Maladie de Still de l'adulte compliquée d'une hépatite fulminante

La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une maladie inflammatoire rare d'étiopathogénie mal élucidée qui se manifeste par une fièvre associée à des arthrites, une éruption cutanée fugace et des atteintes multi-viscérales. Elle se complique rarement d'une hépatite fulminante qui aggrave le pronostic. Patiente âgée de 38 ans admise pour une fièvre prolongée associée à des arthralgies de type inflammatoire de coudes et des genoux. Elle présentait une éruption maculo-papuleuse non prurigineuse érythémateuse des jambes, des cuisses et des avant bras fugace coïncidant avec les pics fébriles. L'examen biologique a révélé un syndrome inflammatoire biologique, une hyper férritinémie à 3 fois la normale, une hyperleucocytose à 13200/mm3. Par ailleurs, elle avait une cytolyse hépatique à 5 fois la normale et des signes d'insuffisance hépatique. Le diagnostic de MSA a été évoqué après avoir éliminé une cause infectieuse, une connectivite, une vascularite, une hémopathie ou un néoplasie solide. Selon la classification de Yamaguchi, notre patiente avait 4 critères majeurs (arthralgies, fièvre, éruption cutanée, hyperleucocytose avec polynucléaires neutrophiles > 80 %) et 2 critères mineurs (Perturbations du bilan biologique hépatique et Absence d'anticorps antinucléaires et de facteur rhumatoïde). Elle a été mise sous corticothérapie générale. L'évolution était marquée par la disparition de tous les signes cliniques et biologiques. Un traitement à base de Méthotrexate lui a été par la suite instauré comme traitement de fond. Elle n'a pas présenté de rechute de sa maladie avec un recul de 3 ans.